subject:(acidemia)

University of Utah

1. Price, Leisa Bitner. Anaplerotic therapy in propionic acidemia.

Degree: MS, Nutrition, 2013, University of Utah

URL: http://content.lib.utah.edu/cdm/singleitem/collection/etd3/id/2273/rec/249

► Propionic acidemia is a rare metabolic disorder caused by a deficiency of propionyl- CoA carboxylase, the enzyme that converts propionyl-CoA to methylmalonyl-CoA. Patients with propionic… (more)

Subjects/Keywords: anaplerotic therapy; propionic acidemia

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APA (6^th Edition):

Price, L. B. (2013). Anaplerotic therapy in propionic acidemia. (Masters Thesis). University of Utah. Retrieved from http://content.lib.utah.edu/cdm/singleitem/collection/etd3/id/2273/rec/249

Chicago Manual of Style (16^th Edition):

Price, Leisa Bitner. “Anaplerotic therapy in propionic acidemia.” 2013. Masters Thesis, University of Utah. Accessed March 06, 2021. http://content.lib.utah.edu/cdm/singleitem/collection/etd3/id/2273/rec/249.

MLA Handbook (7^th Edition):

Price, Leisa Bitner. “Anaplerotic therapy in propionic acidemia.” 2013. Web. 06 Mar 2021.

Vancouver:

Price LB. Anaplerotic therapy in propionic acidemia. [Internet] [Masters thesis]. University of Utah; 2013. [cited 2021 Mar 06]. Available from: http://content.lib.utah.edu/cdm/singleitem/collection/etd3/id/2273/rec/249.

Council of Science Editors:

Price LB. Anaplerotic therapy in propionic acidemia. [Masters Thesis]. University of Utah; 2013. Available from: http://content.lib.utah.edu/cdm/singleitem/collection/etd3/id/2273/rec/249

Universidade do Rio Grande do Sul

2. Ribas, Graziela de Oliveira Schmitt. Avaliação dos efeitos da L-carnitina sobre o estresse oxidativo em pacientes com desordens do metabolismo do propionato.

Degree: 2011, Universidade do Rio Grande do Sul

URL: http://hdl.handle.net/10183/40420

► As desordens do metabolismo do propionato, acidemia propiônica (PAemia) e acidemia metilmalônica (MMAemia), são doenças hereditárias, autossômicas recessivas, bioquimicamente caracterizadas pelo acúmulo predominante dos ácidos… (more)

▼ As desordens do metabolismo do propionato, acidemia propiônica (PAemia) e acidemia metilmalônica (MMAemia), são doenças hereditárias, autossômicas recessivas, bioquimicamente caracterizadas pelo acúmulo predominante dos ácidos propiônico (PA) e metilmalônico (MMA), respectivamente, nos tecidos e fluidos biológicos dos indivíduos afetados. Esses distúrbios comprometem o catabolismo dos aminoácidos isoleucina, valina, metionina e treonina, ácidos graxos com número ímpar de átomos de carbono e colesterol. Estas alterações no metabolismo levam a episódios de acidose metabólica grave no período neonatal, hiperamonemia, hipo/hiperglicemia, além de manifestações neurológicas, como letargia, hipotonia, convulsões e atraso no desenvolvimento psicomotor. O tratamento dessas acidemias orgânicas consiste na restrição da ingestão de proteínas e dos aminoácidos precursores do propionato, suplementada com uma fórmula semi-sintética contendo aminoácidos essenciais e L-carnitina. Estudos in vitro e in vivo têm demonstrado que os ácidos propiônico e metilmalônico estimulam a oxidação lipídica e protéica e reduzem as defesas antioxidantes em cérebro de ratos. Entretanto, os efeitos oxidantes desses ácidos orgânicos sobre o DNA e a ocorrência de estresse oxidativo em pacientes com desordens do metabolismo do propionato têm sido pouco investigados. Assim, o objetivo deste estudo foi investigar o dano oxidativo a proteínas e a lipídios, bem como a atividade da enzima butirilcolinesterase em pacientes com PAemia e MMAemia, avaliando o efeito do tratamento com Lcarnitina e dieta hipoprotéica sobre esses parâmetros e investigar o efeito in vitro dos ácidos propiônico e metilmalônico sobre o dano ao DNA, na presença e ausência de L-carnitina. Para tanto, foram utilizadas amostras de plasma e urina de pacientes com essas desordens obtidas no momento do diagnóstico e durante o tratamento com L-carnitina (100 mg/Kg/dia) e dieta hipoprotéica. Os resultados demonstraram um aumento significativo nas concentrações plasmáticas de malondialdeído e de proteínas carboniladas, e nas concentrações urinárias de ditirosina e isoprostanos, bem como uma redução significativa de tióis totais e da capacidade antioxidante, no plasma e urina respectivamente, de pacientes com PAemia e MMAemia no momento do diagnóstico dessas doenças. Por outro lado, os pacientes com PAemia e MMAemia em tratamento com dieta hipoprotéica, Lcarnitina e fórmula semi-sintética de aminoácidos apresentaram concentrações significativamente menores de malondialdeído, proteínas carboniladas, isoprostanos e di-tirosina em relação aos pacientes não-tratados. Além disso, foi observada uma relação inversa entre as concentrações plasmáticas de L-carnitina livre (r= -0,67, p<0,05) e total (r= -0,66, p<0,05) com as concentrações de malondialdeído, bem como entre os marcadores urinários de dano oxidativo e as concentrações de carnitina total e livre. Na continuidade do trabalho, foi investigado o efeito in vitro da L-carnitina, em concentrações detectadas no sangue de pacientes com PAemia e… Advisors/Committee Members: Vargas, Carmen Regla.

Subjects/Keywords: L-carnitina; Acidemia propiônica; Acidemia metilmalônica; Erros inatos do metabolismo; Estresse oxidativo

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APA (6^th Edition):

Ribas, G. d. O. S. (2011). Avaliação dos efeitos da L-carnitina sobre o estresse oxidativo em pacientes com desordens do metabolismo do propionato. (Thesis). Universidade do Rio Grande do Sul. Retrieved from http://hdl.handle.net/10183/40420

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Chicago Manual of Style (16^th Edition):

Ribas, Graziela de Oliveira Schmitt. “Avaliação dos efeitos da L-carnitina sobre o estresse oxidativo em pacientes com desordens do metabolismo do propionato.” 2011. Thesis, Universidade do Rio Grande do Sul. Accessed March 06, 2021. http://hdl.handle.net/10183/40420.

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MLA Handbook (7^th Edition):

Ribas, Graziela de Oliveira Schmitt. “Avaliação dos efeitos da L-carnitina sobre o estresse oxidativo em pacientes com desordens do metabolismo do propionato.” 2011. Web. 06 Mar 2021.

Vancouver:

Ribas GdOS. Avaliação dos efeitos da L-carnitina sobre o estresse oxidativo em pacientes com desordens do metabolismo do propionato. [Internet] [Thesis]. Universidade do Rio Grande do Sul; 2011. [cited 2021 Mar 06]. Available from: http://hdl.handle.net/10183/40420.

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Council of Science Editors:

Ribas GdOS. Avaliação dos efeitos da L-carnitina sobre o estresse oxidativo em pacientes com desordens do metabolismo do propionato. [Thesis]. Universidade do Rio Grande do Sul; 2011. Available from: http://hdl.handle.net/10183/40420

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Universidade do Rio Grande do Sul

3. Seminotti, Bianca. Estudos sobre a homeostase redox em um modelo animal de acidemia glutárica tipo I.

Degree: 2014, Universidade do Rio Grande do Sul

URL: http://hdl.handle.net/10183/94889

► A acidemia glutárica tipo I (AG I) causada pela deficiência severa da enzima glutaril-CoA desidrogenase, que catalisa a degradação de lisina (Lis), resulta no acúmulo… (more)

▼ A acidemia glutárica tipo I (AG I) causada pela deficiência severa da enzima glutaril-CoA desidrogenase, que catalisa a degradação de lisina (Lis), resulta no acúmulo predominante dos ácidos glutárico (AG) e 3-hidroxiglutárico (3HG). Visto que os mecanismos responsáveis pelos danos cortical e estriatal observados nos pacientes ainda não estão totalmente esclarecidos, avaliamos a homeostase redox em diferentes regiões cerebrais (córtex cerebral, estriado e hipocampo) e tecidos periféricos (fígado e coração) de camundongos selvagens (Gcdh+/+) e nocaute para a enzima glutaril-CoA desidrogenase (Gcdh-/-, modelo genético da AG I) com 15, 30 e 60 dias de vida. Os animais foram submetidos a uma sobrecarga de Lis através de uma injeção intraperitoneal (8 μmol/g) ou de uma dieta enriquecida com esse aminoácido (2,8 % ou 4,7% de Lis) por 60 horas ou 40 dias (2,8% de Lis). Determinamos as substâncias reativas ao ácido tiobarbitúrico (TBA-RS), conteúdo de grupamentos sulfidrilas e formação de grupamentos carbonila, nitratos e nitritos e oxidação da 2’,7’- diclorofluoresceína (DCFH), concentrações de glutationa reduzida (GSH), bem como as atividades das enzimas antioxidantes glutationa peroxidase, glutationa redutase, superóxido dismutase, catalase e glicose-6-fosfato desidrogenase. Inicialmente verificamos que os grupamentos sulfidrilas estavam reduzidas em cérebro e as concentrações de GSH estavam diminuidas em fígado de animais Gcdh-/- de 15 dias, quando comparados aos animais Gcdh+/+ alimentados com uma dieta padrão. A injeção aguda de Lis, além de diminuir os níveis de GSH e os grupamentos tióis em animais Gcdh-/-, aumentou a formação de carbonilas e a oxidação de DCFH, bem como alterou as atividades das enzimas antioxidantes em cérebro e fígado, quando comparados aos animais Gcdh+/+ que também receberam Lis. Por outro lado, os parâmetros avaliados em camundongos de 30 dias de vida não diferiram no cérebro e tecidos periféricos dos animais Gcdh-/- em relação aos camundongos selvagens alimentados com uma dieta padrão. A injeção aguda de Lis em animais Gcdh- /- de 30 dias de vida provocou um aumento das concentrações cerebrais de AG e 3HG, sendo aproximadamente 40% mais altas no estriado quando comparadas com as observadas em córtex cerebral. A injeção aguda de Lis e a administração da dieta enriquecida com Lis em animais Gcdh-/- de 30 dias provocaram dano oxidativo lipídico e proteico e alteraram as defesas antioxidantes em estriado e córtex cerebral, mas não nos outros tecidos desses camundongos com relação aos animais Gcdh+/+. Além disso, animais Gcdh-/- de 60 dias de vida tratados com dieta padrão ou dieta enriquecida com Lis (2,8%) por 40 dias, a partir do 21º dia de vida, mostraram apenas um aumento nos níveis de TBA-RS em córtex cerebral e estriado, enquanto que outros parâmetros avaliados não foram significativamente alterados. Finalmente, através de coloração com hematoxilina e eosina, observou-se a presença de vacúolos no estriado de animais Gcdh-/- de 60 dias de vida após 40 dias de dieta rica em Lis (2,8%). Já em… Advisors/Committee Members: Wajner, Moacir.

Subjects/Keywords: Estresse oxidativo; Erros inatos do metabolismo; Acidemia glutárica; Homeostase; Modelos animais

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APA (6^th Edition):

Seminotti, B. (2014). Estudos sobre a homeostase redox em um modelo animal de acidemia glutárica tipo I. (Thesis). Universidade do Rio Grande do Sul. Retrieved from http://hdl.handle.net/10183/94889

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Chicago Manual of Style (16^th Edition):

Seminotti, Bianca. “Estudos sobre a homeostase redox em um modelo animal de acidemia glutárica tipo I.” 2014. Thesis, Universidade do Rio Grande do Sul. Accessed March 06, 2021. http://hdl.handle.net/10183/94889.

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MLA Handbook (7^th Edition):

Seminotti, Bianca. “Estudos sobre a homeostase redox em um modelo animal de acidemia glutárica tipo I.” 2014. Web. 06 Mar 2021.

Vancouver:

Seminotti B. Estudos sobre a homeostase redox em um modelo animal de acidemia glutárica tipo I. [Internet] [Thesis]. Universidade do Rio Grande do Sul; 2014. [cited 2021 Mar 06]. Available from: http://hdl.handle.net/10183/94889.

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Seminotti B. Estudos sobre a homeostase redox em um modelo animal de acidemia glutárica tipo I. [Thesis]. Universidade do Rio Grande do Sul; 2014. Available from: http://hdl.handle.net/10183/94889

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Universidade do Rio Grande do Sul

4. Rosa, Rafael Borba. Efeitos dos ácidos glutárico e 3-hidroxiglutárico sobre o sistema glutamatérgico em cérebro de ratos durante o desenvolvimento.

Degree: 2008, Universidade do Rio Grande do Sul

URL: http://hdl.handle.net/10183/13082

► Diversos trabalhos têm relacionado a fisiopatogenia da acidemia glutárica tipo I (GA I) com a excitotoxicidade glutamatérgica. Ainda que sob intenso debate, a maioria desses… (more)

▼ Diversos trabalhos têm relacionado a fisiopatogenia da acidemia glutárica tipo I (GA I) com a excitotoxicidade glutamatérgica. Ainda que sob intenso debate, a maioria desses trabalhos se baseia na semelhança estrutural existente entre o glutamato e os principais ácidos orgânicos acumulados na GA I, os ácidos glutárico (GA) e 3-hidroxiglutárico (3-OHGA). Tendo em vista a janela de vulnerabilidade cerebral dos pacientes afetados pela GA I durante os primeiros anos de vida e o distinto padrão de expressão e propriedades de receptores e transportadores glutamatérgicos ao longo do desenvolvimento, o presente trabalho teve por objetivo investigar os efeitos dos ácidos GA e 3-OHGA sobre a ligação de glutamato a seus receptores e transportadores de membrana plasmática e sobre a captação de glutamato por fatias e preparações sinaptossomais de córtex cerebral e estriado de ratos de 7 a 60 dias de vida. Nossos resultados demonstraram que o 3-OHGA inibiu a ligação de glutamato a seus receptores e transportadores de membrana em córtex cerebral de ratos de 30 dias de vida. Observamos ainda que esse ácido parece interagir com receptores do tipo NMDA, agindo como um fraco agonista desses receptores por aumentar a ligação de MK-801 em receptores de membrana e o influxo de Ca2+ em fatias de córtex cerebral de ratos. Através do estudo ontogenético da ligação de glutamato a seus receptores e transportadores de membrana plasmática de ratos na presença de GA e 3-OHGA, verificamos que o GA inibe a ligação de glutamato a seus receptores de membrana em córtex cerebral e estriado de ratos de 7 e 15 dias de vida. A utilização de antagonistas glutamatérgicos juntamente com a inibição da ligação de cainato a seus receptores na presença de GA indicaram que os efeitos desse ácido sobre a ligação de glutamato a seus receptores parecem envolver receptores do tipo não- NMDA, possivelmente do tipo cainato. O ácido 3-OHGA inibiu a ligação de glutamato somente a transportadores de membrana de estriado de ratos de 7 dias de vida. Os estudos de captação de glutamato mostraram que o GA inibe o transporte desse neurotransmissor apenas em fatias de córtex cerebral de ratos de 7 dias de vida. Esse efeito não foi devido à morte celular e foi prevenido por pré-administração de N-acetilcisteína sugerindo o envolvimento de dano oxidativo na presença do GA. Além disso, o efeito do GA parece envolver os transportadores glutamatérgicos do tipo GLAST, expressos nos estágios iniciais de desenvolvimento cerebral. Em contraste, o ácido 3-OHGA não afetou a captação de glutamato por fatias de córtex cerebral e estriado de ratos. Observamos também que os ácidos GA e 3-OHGA não afetaram a captação de glutamato por preparações sinaptossomais de cérebro de ratos. Os efeitos detectados no presente estudo pelos ácidos GA e 3-OHGA em períodos específicos do desenvolvimento e também nas distintas estruturas cerebrais estudadas podem estar relacionados com a expressão diferenciada de receptores e transportadores glutamatérgicos no cérebro de ratos. Apesar de não explicarem a… Advisors/Committee Members: Wajner, Moacir.

Subjects/Keywords: Acidemia glutárica; Sistema glutamatérgico; Sistema nervoso central; Ácido glutárico; Glutamato

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Rosa, R. B. (2008). Efeitos dos ácidos glutárico e 3-hidroxiglutárico sobre o sistema glutamatérgico em cérebro de ratos durante o desenvolvimento. (Thesis). Universidade do Rio Grande do Sul. Retrieved from http://hdl.handle.net/10183/13082

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Chicago Manual of Style (16^th Edition):

Rosa, Rafael Borba. “Efeitos dos ácidos glutárico e 3-hidroxiglutárico sobre o sistema glutamatérgico em cérebro de ratos durante o desenvolvimento.” 2008. Thesis, Universidade do Rio Grande do Sul. Accessed March 06, 2021. http://hdl.handle.net/10183/13082.

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MLA Handbook (7^th Edition):

Rosa, Rafael Borba. “Efeitos dos ácidos glutárico e 3-hidroxiglutárico sobre o sistema glutamatérgico em cérebro de ratos durante o desenvolvimento.” 2008. Web. 06 Mar 2021.

Vancouver:

Rosa RB. Efeitos dos ácidos glutárico e 3-hidroxiglutárico sobre o sistema glutamatérgico em cérebro de ratos durante o desenvolvimento. [Internet] [Thesis]. Universidade do Rio Grande do Sul; 2008. [cited 2021 Mar 06]. Available from: http://hdl.handle.net/10183/13082.

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Council of Science Editors:

Rosa RB. Efeitos dos ácidos glutárico e 3-hidroxiglutárico sobre o sistema glutamatérgico em cérebro de ratos durante o desenvolvimento. [Thesis]. Universidade do Rio Grande do Sul; 2008. Available from: http://hdl.handle.net/10183/13082

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Universidade Federal de Santa Maria

5. Flávia Karine Rigo. Avaliação das alterações comportamentais, eletrencefalográficas e da oxidação protéica induzidas pela injeção intraestriatal de ácido propiônico em ratos.

Degree: 2005, Universidade Federal de Santa Maria

URL: http://coralx.ufsm.br/tede/tde_busca/arquivo.php?codArquivo=1829

►

O ácido propiônico é encontrado em altas quantidades nos tecidos de pacientes com acidemia propiônica, uma doença genética do metabolismo de aminoácidos e lipídeos, causada… (more)

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O ácido propiônico é encontrado em altas quantidades nos tecidos de pacientes com acidemia propiônica, uma doença genética do metabolismo de aminoácidos e lipídeos, causada por deficiência grave na atividade da enzima propionil-CoA carboxilase. Os níveis de ácido propiônico no sangue e fluido cérebro espinhal geralmente alcançam níveis entre 2,5-5,0 mM durante crises, e pode chegar a níveis maiores em células neuronais. Entre os sintomas neurológicos apresentados pelos pacientes o retardo mental e psicomotor, as convulsões locais e generalizadas, a atrofia cerebral e anormalidades do EEG são os mais freqüentes. Depois da implantação da cânula os ratos receberam injeções intraestriatais de PA (0,6; 2 and 6 μmol), Mk-801(3 nmol)+PA (6 μmol) ou NaCl (9 μmol). O presente trabalho avaliou o efeito da administração intraestriatal de ácido propiônico, no comportamento dos ratos na tarefa de open field e em registros eletrencefalográficos. O PA causou convulsões e aumentou a carbonilação protéica. A administração de MK-801 atenuou convulsões e a carbonilação protéica induzidas por ácido propiônico. Esses resultados sugerem o envolvimento dos receptores NMDA e do estresse oxidativo nas alterações comportamentais induzidas por ácido propiônico.

Propionic acid (PA) is found in high amounts in tissues of patients with propionic acidemia, an inherited disorder of amino acid and lipid metabolism caused by severe deficiency of propionil-CoA-carboxylase activity. PA levels in blood and cerebral spinal fluid (CSF) usually reach 2,5- 5,0 mM during crises and can be much higher in the neuronal cells. Among the neurologic symptoms often presented, psychomotor delay/mental retardation, focal and generalized convulsions, cerebral atrophy and abnormalities are the most frequent. After cannula placing, rats received unilateral intrastriatal injections de PA (0,6; 2 and 6 μmol), MK-801 (3 nmol)+PA (6 μmol) or NaCl (9μmol). The effect of the intrastriatal administration of propionic acid on the behavior of rats in an open field and on EEG recording was assessed. PA caused convulsions and increased PA-induced protein carbonylation. MK-801 administration prevented PAinduced convulsions and protein carbonilation. These results suggest the involvement of NMDA receptors and oxidative stress in the PA-induced behavioral alterations.

Advisors/Committee Members: Dominguita Luhers Graça, Carlos Fernando de Mello, Eliane Maria Zanchet.

Subjects/Keywords: acidemia propiônica; eletroencefalografia; bioquímica toxicológica; ácido propiônico; BIOQUIMICA

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Rigo, F. K. (2005). Avaliação das alterações comportamentais, eletrencefalográficas e da oxidação protéica induzidas pela injeção intraestriatal de ácido propiônico em ratos. (Thesis). Universidade Federal de Santa Maria. Retrieved from http://coralx.ufsm.br/tede/tde_busca/arquivo.php?codArquivo=1829

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Chicago Manual of Style (16^th Edition):

Rigo, Flávia Karine. “Avaliação das alterações comportamentais, eletrencefalográficas e da oxidação protéica induzidas pela injeção intraestriatal de ácido propiônico em ratos.” 2005. Thesis, Universidade Federal de Santa Maria. Accessed March 06, 2021. http://coralx.ufsm.br/tede/tde_busca/arquivo.php?codArquivo=1829.

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MLA Handbook (7^th Edition):

Rigo, Flávia Karine. “Avaliação das alterações comportamentais, eletrencefalográficas e da oxidação protéica induzidas pela injeção intraestriatal de ácido propiônico em ratos.” 2005. Web. 06 Mar 2021.

Vancouver:

Rigo FK. Avaliação das alterações comportamentais, eletrencefalográficas e da oxidação protéica induzidas pela injeção intraestriatal de ácido propiônico em ratos. [Internet] [Thesis]. Universidade Federal de Santa Maria; 2005. [cited 2021 Mar 06]. Available from: http://coralx.ufsm.br/tede/tde_busca/arquivo.php?codArquivo=1829.

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Council of Science Editors:

Rigo FK. Avaliação das alterações comportamentais, eletrencefalográficas e da oxidação protéica induzidas pela injeção intraestriatal de ácido propiônico em ratos. [Thesis]. Universidade Federal de Santa Maria; 2005. Available from: http://coralx.ufsm.br/tede/tde_busca/arquivo.php?codArquivo=1829

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Universidade Federal de Santa Maria

6. Leandro Rodrigo Ribeiro. PAPEL DA ÓXIDO NÍTRICO SINTASE INDUZÍVEL NO CÓRTEX CEREBRAL DE MODELOS EXPERIMENTAIS DA ACIDEMIA METILMALÔNICA.

Degree: 2012, Universidade Federal de Santa Maria

URL: http://coralx.ufsm.br/tede/tde_busca/arquivo.php?codArquivo=5033

► A Acidemia Metilmalônica é um erro inato do metabolismo caracterizado bioquimicamente e clinicamente pelo acúmulo tecidual de ácido metilmalônico (MMA) e disfunção neurológica, incluindo convulsões… (more)

▼ A Acidemia Metilmalônica é um erro inato do metabolismo caracterizado bioquimicamente e clinicamente pelo acúmulo tecidual de ácido metilmalônico (MMA) e disfunção neurológica, incluindo convulsões e déficit cognitivo. Além disso, dados clínicos sugerem que quadros infecciosos podem precipitar crises metabólicas e causar as alterações neurológicas observadas nos pacientes com essa acidemia. Desde que o MMA causa complicações neurológicas, e que a inflamação pode contribuir para a ocorrência de convulsões e déficits cognitivos em vários modelos animais, é possível sugerir que mediadores inflamatórios, como a enzima Óxido Nítrico Sintase Induzível (iNOS), facilitem as convulsões induzidas por MMA. A iNOS é uma das três isoformas da enzima Óxido Nítrico Sintase (NOS), que gera o óxido nítrico (NO), uma molécula gasosa simples, sinalizadora e um radical livre. A iNOS é induzida em sítios de lesão/inflamação, mas também se expressa constitutivamente em algumas células, como nos neurônios. Estudos em modelos experimentais já demonstraram que o NO gerado no sistema nervos central (SNC), pelas isoformas endotelial e neuronal da NOS, tem envolvimento nas convulsões induzidas por MMA. Contudo, até o presente momento são escassos os dados na literatura avaliando a relação da iNOS em modelos experimentais da Acidemia Metilmalônica. Os resultados publicados no artigo mostraram que camundongos C57BL/6 nocaute para iNOS, ao serem injetados agudamente com MMA (2 μmols/2 μL, via intracerebroventricular), apresentam uma duração menor das convulsões, sem alteração significativa na amplitude média das ondas eletroencefalográficas (EEG); não aumentam os níveis de nitrito e nitrato (NOx) comparado aos animais injetados com solução salina, mas têm uma redução parcial nos níveis de 3-nitrotirosina (3-NT) comparado aos animais selvagens que também foram tratados com MMA; semelhantemente, mostram uma inibição parcialmente menor na atividade da enzima Na+,K+-ATPase; mas não exibem diferença na inibição da atividade da succinato desidrogenase (SDH) no córtex cerebral quando comparados aos camundongos selvagens que também receberam MMA. Os resultados apresentados no manuscrito submetido mostram que ratos Wistar, após serem injetados cronicamente com MMA (do 5 ao 28 dia de vida, duas vezes ao dia, com doses variando de 0,76 à 1,67 mmol/g em função da idade do animal, via subcutânea), apresentam um reduzido índice de reconhecimento em teste de memória/aprendizado espacial, mas não demonstram ansiedade no teste do labirinto em cruz elevado; têm uma redução no número de neutrófilos, mas um aumento no número de leucócitos mononucleares no sangue; e além disso mostram aumento nos níveis de interleucina-1beta (IL-1β), do fator de necrose tumoral-alfa (TNF-α), de iNOS e de 3-NT no córtex cerebral. Considerando os dados apresentados nos dois estudos, concluiu-se que o MMA pode causar convulsões, estresse nitrosativo e inibição da enzima Na+,K+-ATPase no córtex cerebral de camundongos por mecanismos relacionados à produção de NO via… Advisors/Committee Members: Michele Rechia Fighera, Cristiane Luchese, Félix Alexandre Antunes Soares, Maria Rosa Chitolina Schetinger, Robson Luiz Puntel, Luiz Fernando Freire Royes.

Subjects/Keywords: neuroinflamação; convulsão; córtex cerebral; metilmalonato; acidemia metilmalônica; óxido nítrico sintase induzível; CIENCIAS BIOLOGICAS; methylmalonic acidemia; iinducible nitric oxide synthase; methylmalonate; cerebral cortex; convulsion; neuroinflammation

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APA (6^th Edition):

Ribeiro, L. R. (2012). PAPEL DA ÓXIDO NÍTRICO SINTASE INDUZÍVEL NO CÓRTEX CEREBRAL DE MODELOS EXPERIMENTAIS DA ACIDEMIA METILMALÔNICA. (Thesis). Universidade Federal de Santa Maria. Retrieved from http://coralx.ufsm.br/tede/tde_busca/arquivo.php?codArquivo=5033

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Ribeiro, Leandro Rodrigo. “PAPEL DA ÓXIDO NÍTRICO SINTASE INDUZÍVEL NO CÓRTEX CEREBRAL DE MODELOS EXPERIMENTAIS DA ACIDEMIA METILMALÔNICA.” 2012. Thesis, Universidade Federal de Santa Maria. Accessed March 06, 2021. http://coralx.ufsm.br/tede/tde_busca/arquivo.php?codArquivo=5033.

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MLA Handbook (7^th Edition):

Ribeiro, Leandro Rodrigo. “PAPEL DA ÓXIDO NÍTRICO SINTASE INDUZÍVEL NO CÓRTEX CEREBRAL DE MODELOS EXPERIMENTAIS DA ACIDEMIA METILMALÔNICA.” 2012. Web. 06 Mar 2021.

Vancouver:

Ribeiro LR. PAPEL DA ÓXIDO NÍTRICO SINTASE INDUZÍVEL NO CÓRTEX CEREBRAL DE MODELOS EXPERIMENTAIS DA ACIDEMIA METILMALÔNICA. [Internet] [Thesis]. Universidade Federal de Santa Maria; 2012. [cited 2021 Mar 06]. Available from: http://coralx.ufsm.br/tede/tde_busca/arquivo.php?codArquivo=5033.

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Council of Science Editors:

Ribeiro LR. PAPEL DA ÓXIDO NÍTRICO SINTASE INDUZÍVEL NO CÓRTEX CEREBRAL DE MODELOS EXPERIMENTAIS DA ACIDEMIA METILMALÔNICA. [Thesis]. Universidade Federal de Santa Maria; 2012. Available from: http://coralx.ufsm.br/tede/tde_busca/arquivo.php?codArquivo=5033

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Universidade do Rio Grande do Sul

7. Amaral, Alexandre Umpierrez. Avaliação da homeostase energética em vários tecidos e histopatologia cerebral em camundongos nocaute para a enzima glutaril-CoA desidrogenase.

Degree: 2014, Universidade do Rio Grande do Sul

URL: http://hdl.handle.net/10183/94886

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Estudamos a homeostase energética no cérebro (córtex cerebral, estriado e hipocampo) e tecidos periféricos (coração e músculo esquelético) de camundongos selvagens (WT) e nocaute para… (more)

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Estudamos a homeostase energética no cérebro (córtex cerebral, estriado e hipocampo) e tecidos periféricos (coração e músculo esquelético) de camundongos selvagens (WT) e nocaute para a enzima glutaril-CoA desidrogenase (Gcdh-/-), modelo animal genético para estudo da acidemia glutárica tipo I (AG I), com 15 e 30 dias de vida. Esses animais também foram submetidos a uma sobrecarga de lisina através de uma injeção intraperitoneal (8 μmol/g) desse aminoácido ou de uma dieta rica em lisina (4,7 %) por 60 horas. Os parâmetros da homeostase energética analisados foram as atividades dos complexos I-III, II, II-III e IV da cadeia respiratória, das enzimas do ciclo do ácido cítrico (CAC) citrato sintase (CS), aconitase, isocitrato desidrogenase (IDH), α- cetoglutarato desidrogenase, sucinato desidrogenase e malato desidrogenase, da creatina quinase (CK) e da Na+, K+ - ATPase, bem como a liberação de lactato, os parâmetros respiratórios mitocondriais estados 3 e 4, razão de controle respiratório e o estado desacoplado, além do potencial de membrana mitocondrial na presença ou ausência de Ca2+. Estudos histológicos também foram conduzidos no córtex cerebral e estriado dos camundongos WT e Gcdh-/- de 30, 60 e 90 dias de vida submetidos por um pequeno (60 horas) ou longo (30 dias) período com dieta com alta concentração de lisina (4,7 %). Verificamos leves alterações nas atividades dos complexos da cadeia respiratória no cérebro, coração e músculo esquelético dos animais Gcdh-/- quando comparados aos WT com 15 e 30 dias de vida. Além disso, demonstramos uma diminuição significativa das atividades da CS e IDH em preparações mitocondriais de estriado de camundongos Gcdh-/- submetidos a uma sobrecarga de lisina associada a um pequeno aumento na liberação de lactato. No entanto, não encontramos alterações nos parâmetros respiratórios e no potencial de membrana em mitocôndrias de estriado dos camundongos Gcdh-/-quando comparados aos WT. Por outro lado, as atividades da Na+, K+-ATPase (cérebro) e CK (cérebro e músculo esquelético) foram significativamente menores em camundongos Gcdh-/- com 15 dias de vida quando submetidos a uma injeção intraperitoneal de lisina. Além disso, encontramos uma redução na atividade da Na+, K+-ATPase associada com uma diminuição da sua expressão em córtex cerebral, mas não em estriado e hipocampo, de camundongos Gcdh-/- com 30 dias de vida submetidos ou não a uma dieta rica em lisina. Finalmente, a análise histológica revelou a presença de vacúolos no córtex cerebral dos camundongos Gcdh-/- com 60 e 90 dias de vida, bem como no estriado dos animais Gcdh-/- com 90 dias de vida que foram alimentados com uma dieta rica em lisina por 30 dias. Concluindo, presumimos que uma redução das atividades da Na+, K+-ATPase e CK possa contribuir para o dano neurológico encontrado nos camundongos Gcdh-/- e possivelmente nos pacientes com AG I.

We studied energy homeostasis in the brain (cerebral cortex, striatum and hippocampus) and peripheral tissues (heart and skeletal muscle) from 15 and 30- day-old wild type (WT)…

Advisors/Committee Members: Wajner, Moacir.

Subjects/Keywords: Acidemia glutárica; Homeostase; ATPase trocadora de sódio-potássio; Glutaril-coA desidrogenase; Cérebro : Patologia; Modelos animais

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APA (6^th Edition):

Amaral, A. U. (2014). Avaliação da homeostase energética em vários tecidos e histopatologia cerebral em camundongos nocaute para a enzima glutaril-CoA desidrogenase. (Thesis). Universidade do Rio Grande do Sul. Retrieved from http://hdl.handle.net/10183/94886

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Chicago Manual of Style (16^th Edition):

Amaral, Alexandre Umpierrez. “Avaliação da homeostase energética em vários tecidos e histopatologia cerebral em camundongos nocaute para a enzima glutaril-CoA desidrogenase.” 2014. Thesis, Universidade do Rio Grande do Sul. Accessed March 06, 2021. http://hdl.handle.net/10183/94886.

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MLA Handbook (7^th Edition):

Amaral, Alexandre Umpierrez. “Avaliação da homeostase energética em vários tecidos e histopatologia cerebral em camundongos nocaute para a enzima glutaril-CoA desidrogenase.” 2014. Web. 06 Mar 2021.

Vancouver:

Amaral AU. Avaliação da homeostase energética em vários tecidos e histopatologia cerebral em camundongos nocaute para a enzima glutaril-CoA desidrogenase. [Internet] [Thesis]. Universidade do Rio Grande do Sul; 2014. [cited 2021 Mar 06]. Available from: http://hdl.handle.net/10183/94886.

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Council of Science Editors:

Amaral AU. Avaliação da homeostase energética em vários tecidos e histopatologia cerebral em camundongos nocaute para a enzima glutaril-CoA desidrogenase. [Thesis]. Universidade do Rio Grande do Sul; 2014. Available from: http://hdl.handle.net/10183/94886

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Universidade do Rio Grande do Sul

8. Malfatti, Carlos Ricardo Maneck. Envolvimento do sistema GABAérgico nas alterações comportamentais eletrencefalográficas e neuroquímicas induzidas pela injeção de metilmalonato no ventrículo de ratos.

Degree: 2007, Universidade do Rio Grande do Sul

URL: http://hdl.handle.net/10183/10477

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O ácido metilmalônico (MMA) é um agente convulsivante endógeno que se acumula na acidemia metilmalônica, um erro inato no metabolismo caracterizado por disfunções neurológicas severas,… (more)

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O ácido metilmalônico (MMA) é um agente convulsivante endógeno que se acumula na acidemia metilmalônica, um erro inato no metabolismo caracterizado por disfunções neurológicas severas, predispondo ao aparecimento de convulsão. O mecanismo responsável pelas convulsões induzidas pelo MMA envolve a ativação do receptor NMDA. O envolvimento GABAérgico nas convulsões induzidas pelo MMA ainda não foi demonstrado. Desta forma, no presente estudo objetivou investigar o envolvimento de macanismos GABAérgicos nas convulsões induzidas pelo MMA. Ratos adultos foram injetados (i.c.v.) com muscimol (46 pmol/1 ml), baclofen (0.03, 0.1 and 0.3 mmol/1 ml), MK- 801 (6 nmol/1 ml), piridoxine (2 mmol/ 4 ml) ou salina (0.15 mmol/1 ml). Após trinta minutos, MMA (0.3, 0.1 and 3 mmol/1 ml) ou NaCl (6 mmol/1 ml, i.c.v.) eram injetados. Após estas injeções, os animais eram transferidos imediatamente para um campo aberto, sendo observado o aparecimento de convulsões. Após a avaliação comportamental, foi dosada a atividade glutamato descarboxilase (GAD) em homogeneizado de córtex cerebral, mensurando a quantidade de 14CO2 liberado do L-[14C]-glutamato. As convulsões foram confirmadas pelo estudo eletrencefalográfico. O MMA induziu convulsões do tipo crônicas de forma dose-dependente e reduziu a atividade da GAD no córtex cerebral ex vivo. A atividade da GAD correlacionou-se negativamente com a duração das convulsões (r=- 0.873, P<0.01), mas somente o MK-801 e a piridoxina reverteram à inibição da GAD pelo MMA. Estes resultados sugerem o envolvimento de mecanismos GABAérgicos nas convulsões induzidas pelo MMA, e que a inibição da GAD depende da ativação de receptores NMDA ou da proteção da enzima pela piridoxina. Por fim, o presente estudo propôs, de forma inovadora, o envolvimento do sistema GABAérgico nas convulsões induzidas pelo MMA e o envolvimento dos receptores NMDA na falha da transmissão GABAérgica.

Methylmalonic acid (MMA) is an endogenous convulsing compound that accumulates in methylmalonic acidemia, an inborn error of the metabolism characterized by severe neurological dysfunction, including seizures. The mechanisms by which MMA causes seizures involves the activation of the NMDA receptors, but whether GABAergic mechanisms are involved in the convulsions induced by MMA is not known. Therefore, in the current study we investigated the involvement of GABAergic mechanisms in the convulsions induced by MMA. Adult rats were injected (i.c.v.) with muscimol (46 pmol/1 ml), baclofen (0.03, 0.1 and 0.3 mmol/1 ml), MK-801 (6 nmol/1 ml), pyridoxine (2 mmol/ 4 ml) or physiological saline (0.15 mmol/1 ml). After thirty minutes, MMA (0.3, 0.1 and 3 mmol/1 ml) or NaCl (6 mmol/1 ml, i.c.v.) was injected. The animals were immediately transferred to an open field and observed for the appearance of convulsions. After behavioral evaluation, glutamate decarboxylase (GAD) activity was determined in cerebral cortex homogenates by measuring the 14CO2 released from L-[14C]-glutamic acid. Convulsions were confirmed by electroencephalographic recording in…

Advisors/Committee Members: Mello, Carlos Fernando de.

Subjects/Keywords: NMDA receptors; Ácido metilmalônico; GAD; Erros inatos do metabolismo; Methylmalonic acidemia; Convulsões; Convulsion; Receptor NMDA

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APA (6^th Edition):

Malfatti, C. R. M. (2007). Envolvimento do sistema GABAérgico nas alterações comportamentais eletrencefalográficas e neuroquímicas induzidas pela injeção de metilmalonato no ventrículo de ratos. (Thesis). Universidade do Rio Grande do Sul. Retrieved from http://hdl.handle.net/10183/10477

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Chicago Manual of Style (16^th Edition):

Malfatti, Carlos Ricardo Maneck. “Envolvimento do sistema GABAérgico nas alterações comportamentais eletrencefalográficas e neuroquímicas induzidas pela injeção de metilmalonato no ventrículo de ratos.” 2007. Thesis, Universidade do Rio Grande do Sul. Accessed March 06, 2021. http://hdl.handle.net/10183/10477.

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MLA Handbook (7^th Edition):

Malfatti, Carlos Ricardo Maneck. “Envolvimento do sistema GABAérgico nas alterações comportamentais eletrencefalográficas e neuroquímicas induzidas pela injeção de metilmalonato no ventrículo de ratos.” 2007. Web. 06 Mar 2021.

Vancouver:

Malfatti CRM. Envolvimento do sistema GABAérgico nas alterações comportamentais eletrencefalográficas e neuroquímicas induzidas pela injeção de metilmalonato no ventrículo de ratos. [Internet] [Thesis]. Universidade do Rio Grande do Sul; 2007. [cited 2021 Mar 06]. Available from: http://hdl.handle.net/10183/10477.

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Council of Science Editors:

Malfatti CRM. Envolvimento do sistema GABAérgico nas alterações comportamentais eletrencefalográficas e neuroquímicas induzidas pela injeção de metilmalonato no ventrículo de ratos. [Thesis]. Universidade do Rio Grande do Sul; 2007. Available from: http://hdl.handle.net/10183/10477

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Universidade do Rio Grande do Sul

9. Pereira, Leticia Meier. Disfunção do sistema gabaérgico e da bomba NA+, K+ ATPase em neocórtex de modelo animal de acidemia glutárica tipo I.

Degree: 2016, Universidade do Rio Grande do Sul

URL: http://hdl.handle.net/10183/140011

► A epilepsia é uma desordem neurológica que afeta aproximadamente 65 milhões de pessoas em todo o mundo. Apesar dos erros inatos do metabolismo (EIM) não… (more)

▼ A epilepsia é uma desordem neurológica que afeta aproximadamente 65 milhões de pessoas em todo o mundo. Apesar dos erros inatos do metabolismo (EIM) não serem a causa frequente de epilepsia, o sintoma mais comum presente em desordens metabólicas são crises epilépticas. Dentro dos EIM, estão as acidemias orgânicas que podem levar a geração de crises epiléticas durante um episódio de descompensação metabólica aguda, como por exemplo a acidemia glutárica tipo I (AG I). A AG I é uma doença autossômica recessiva causada pela deficiência da enzima glutaril-CoA desidrogenase (GCDH). Tal alteração leva ao acúmulo de ácidos orgânicos em fluidos e tecidos. Se não diagnosticada e tratada precocemente, a doença evolui com sinais clínicos de macrocefalia, déficits neurológicos e epilepsia. O aumento dos níveis de ácidos orgânicos no cérebro diminui a atividade da enzima Glutamato Descarboxilase (GAD) no parênquima cerebral e inibe a atividade da enzima Na+,K+,-ATPase. De acordo com estes achados, prévias análises bioquímicas de neocórtex e comportamentais de um modelo animal de AG I, camundongo nocaute para a enzima GCDH tratado com dieta com sobrecarga de lisina (4,7%) (Gcdh-/ – Lis), mostram decréscimo do imunoconteúdo da GAD cortical, diminuição da liberação de ácido ϒ-aminobutírico (GABA) e diminuição da atividade Na+,K+,-ATPase e presença de crises epilépticas espontâneas Neste trabalho (aprovado pelo CEP-HCPA-140270) usamos este modelo animal de AG I para avaliar a função sináptica GABAérgica neocortical através de estudos eletrofisiológicos e bioquímicos, além de avaliar a expressão e o estado de fosforilação subunidade α da Na+,K+,-ATPase no neocórtex. A atividade da enzima GAD neocortical foi medida pela técnica de HPLC; as correntes inibitórias pós-sinápticas espontâneas e miniaturas (CIPS) nos neurônios piramidais foram avaliadas através da técnica eletrofisiológica de patch-clamp in vitro e avaliação da expressão total e a fosforilação do resíduo de Ser943 da Na+,K+,-ATPase neocortical foi feita através da técnica de Western Blot em camundongos Gcdh-/ – Lis (P30-P45). Os resultados foram comparados com animais Gcdh-/- e Gcdh+/+ tratados com dieta normal (Gcdh-/ – N e Gcdh+/+, respectivamente). Nossos resultados mostraram uma diminuição significativa da atividade da GAD neocortical nos animais Gcdh-/ – Lis quando compara aos animais Gcdh+/+ (P<0,05). A frequência das CIPS espontâneas e miniaturas nas células piramidais da camada V do neocórtex dos animais Gcdh-/ – Lis foi significativamente menor quando comparada às células dos animais Gcdh-/ – N e Gcdh+/+ (P<0,0003). A curva de probabilidade cumulativa e a análise estatística de Kolmogorov-Smirnov confirmaram a diminuição na frequência das CIPS espontâneas e miniaturas (P<0,0001). A expressão da subunidade α da bomba Na+,K+-ATPase mostrou-se aumentada no neocórtex dos animais Gcdh-/ – Lis quando comparada aos demais grupos (P<0,001). A avaliação do estado de fosforilação do resíduo de Ser943 revelou que os animais Gcdh-/ – Lis apresentaram um aumento significativo da… Advisors/Committee Members: Calcagnotto, Maria Elisa.

Subjects/Keywords: Epilepsia; ATPase trocadora de sódio-potássio; Ácido gama-aminobutírico; Glutamato descarboxilase; Córtex cerebral; Acidemia glutárica

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APA (6^th Edition):

Pereira, L. M. (2016). Disfunção do sistema gabaérgico e da bomba NA+, K+ ATPase em neocórtex de modelo animal de acidemia glutárica tipo I. (Thesis). Universidade do Rio Grande do Sul. Retrieved from http://hdl.handle.net/10183/140011

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Chicago Manual of Style (16^th Edition):

Pereira, Leticia Meier. “Disfunção do sistema gabaérgico e da bomba NA+, K+ ATPase em neocórtex de modelo animal de acidemia glutárica tipo I.” 2016. Thesis, Universidade do Rio Grande do Sul. Accessed March 06, 2021. http://hdl.handle.net/10183/140011.

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MLA Handbook (7^th Edition):

Pereira, Leticia Meier. “Disfunção do sistema gabaérgico e da bomba NA+, K+ ATPase em neocórtex de modelo animal de acidemia glutárica tipo I.” 2016. Web. 06 Mar 2021.

Vancouver:

Pereira LM. Disfunção do sistema gabaérgico e da bomba NA+, K+ ATPase em neocórtex de modelo animal de acidemia glutárica tipo I. [Internet] [Thesis]. Universidade do Rio Grande do Sul; 2016. [cited 2021 Mar 06]. Available from: http://hdl.handle.net/10183/140011.

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Council of Science Editors:

Pereira LM. Disfunção do sistema gabaérgico e da bomba NA+, K+ ATPase em neocórtex de modelo animal de acidemia glutárica tipo I. [Thesis]. Universidade do Rio Grande do Sul; 2016. Available from: http://hdl.handle.net/10183/140011

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Universidade do Rio Grande do Sul

10. Rodrigues, Daiane Grigolo Bardemaker. Avaliação do efeito protetor da L-carnitina sobre o dano ao DNA in vitro nas acidemias D e L-2-hidroxiglutárica e avaliação de estresse oxidativo e nitrativo na urina de pacientes com acidemia L-2-hidroxiglutárica.

Degree: 2017, Universidade do Rio Grande do Sul

URL: http://hdl.handle.net/10183/163749

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As acidemias D-2-hidroxiglutárica e L-2-hidroxiglutárica são duas distintas desordens neurometabólicas bioquimicamente caracterizadas por níveis aumentados dos ácidos D-2-hidroxiglutárico e L-2-hidroxiglutárico em tecidos e fluidos biológicos,… (more)

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As acidemias D-2-hidroxiglutárica e L-2-hidroxiglutárica são duas distintas desordens neurometabólicas bioquimicamente caracterizadas por níveis aumentados dos ácidos D-2-hidroxiglutárico e L-2-hidroxiglutárico em tecidos e fluidos biológicos, respectivamente. Pacientes acometidos pela acidemia D-2-hidroxiglutárica são classificados em duas variantes, a D-2-hidroxiglutárica do tipo I ou a D-2-hidroxiglutárica do tipo II. A acidemia D-2-hidroxiglutárica do tipo I é causada por uma mutação no gene da D-2-hidroxiglutarato desidrogenase enquanto que a acidemia D-2-hidroxiglutárica do tipo II é causada por uma mutação de ganho de função no gene da isocitrato desidrogenase II. A acidemia L-2-hidroxiglutárica é causada por uma mutação no gene da L-2-hidroxiglutarato desidrogenase. Considerando que a fisiopatologia destas doenças não está totalmente elucidada e que muitos estudos têm demonstrado o envolvimento do estresse oxidativo em erros inatos do metabolismo, este trabalho tem por objetivo principal investigar parâmetros de estresse oxidativo e nitrativo na urina de pacientes com acidemia L-2-hidroxiglutárica e o dano ao DNA in vitro causado pelos ácidos acumulados em ambas as patologias, as acidemias D-2-hidroxiglutárica e L-2-hidroxiglutárica, bem como o efeito protetor da L-carnitina sobre o dano. Dessa forma, verificou-se que as concentrações de 50 μM do ácido D-2-hidroxiglutárico e 30 μM do ácido L-2-hidroxiglutárico induzem dano ao DNA e que concentrações de 30 μM e 150 μM de L-carnitina reduzem significativamente in vitro o dano ao DNA, comparado aos controles. Além disso, foram analisadas amostras de urina dos pacientes com acidemia L-2-hidroxiglutárica. Observou-se aumento significativo de espécies de guanina oxidadas, um marcador bioquímico de dano oxidativo ao DNA, bem como um aumento significativo da excreção de di-tirosina, indicando que os pacientes tem dano a proteínas. Entretanto, não houve diferença significativa nos níveis de isoprostanos urinários e nos níveis de espécies reativas do nitrogênio. Esses resultados sugerem, pelo menos em parte, dano oxidativo a proteínas e ao DNA e ressaltam o potencial antioxidante da L-carnitina como um promissor adjuvante no tratamento de pacientes afetados pelas acidemias L-2-hidroxiglutárica ou D-2-hidroxiglutárica.

D-2-hydroxyglutaric and L-2-hydroxyglutaric acidurias are two distinct neurometabolic disorders biochemically characterized by increased levels of D-2-hydroxyglutaric and L-2-hydroxyglutaric acids in biological fluids and tissues, respectively. Patients affected by D-2-hydroxyglutaric aciduria are classified into two variants, D-2-hydroxyglutaric aciduria type I or D-2-hydroxyglutaric aciduria type II. D-2-hydroxyglutaric aciduria type I is caused by mutation of D-2-hydroxyglutarate dehydrogenase gene while D-2-hydroxyglutaric aciduria type II is caused by a gain of function mutation in isocitrate dehydrogenase 2 gene. L-2-hydroxyglutaric aciduria is caused by mutation in the L-2-hydroxyglutarate dehydrogenase gene. Considering that the…

Advisors/Committee Members: Vargas, Carmen Regla.

Subjects/Keywords: D-2-hydroxyglutaric acidemia; Dano ao DNA; Estresse oxidativo; L-2-hydroxyglutaric academia; Oxidative stress; L-carnitine; DNA damage

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APA (6^th Edition):

Rodrigues, D. G. B. (2017). Avaliação do efeito protetor da L-carnitina sobre o dano ao DNA in vitro nas acidemias D e L-2-hidroxiglutárica e avaliação de estresse oxidativo e nitrativo na urina de pacientes com acidemia L-2-hidroxiglutárica. (Thesis). Universidade do Rio Grande do Sul. Retrieved from http://hdl.handle.net/10183/163749

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Chicago Manual of Style (16^th Edition):

Rodrigues, Daiane Grigolo Bardemaker. “Avaliação do efeito protetor da L-carnitina sobre o dano ao DNA in vitro nas acidemias D e L-2-hidroxiglutárica e avaliação de estresse oxidativo e nitrativo na urina de pacientes com acidemia L-2-hidroxiglutárica.” 2017. Thesis, Universidade do Rio Grande do Sul. Accessed March 06, 2021. http://hdl.handle.net/10183/163749.

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MLA Handbook (7^th Edition):

Rodrigues, Daiane Grigolo Bardemaker. “Avaliação do efeito protetor da L-carnitina sobre o dano ao DNA in vitro nas acidemias D e L-2-hidroxiglutárica e avaliação de estresse oxidativo e nitrativo na urina de pacientes com acidemia L-2-hidroxiglutárica.” 2017. Web. 06 Mar 2021.

Vancouver:

Rodrigues DGB. Avaliação do efeito protetor da L-carnitina sobre o dano ao DNA in vitro nas acidemias D e L-2-hidroxiglutárica e avaliação de estresse oxidativo e nitrativo na urina de pacientes com acidemia L-2-hidroxiglutárica. [Internet] [Thesis]. Universidade do Rio Grande do Sul; 2017. [cited 2021 Mar 06]. Available from: http://hdl.handle.net/10183/163749.

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Council of Science Editors:

Rodrigues DGB. Avaliação do efeito protetor da L-carnitina sobre o dano ao DNA in vitro nas acidemias D e L-2-hidroxiglutárica e avaliação de estresse oxidativo e nitrativo na urina de pacientes com acidemia L-2-hidroxiglutárica. [Thesis]. Universidade do Rio Grande do Sul; 2017. Available from: http://hdl.handle.net/10183/163749

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Freie Universität Berlin

11. Ott, Sascha. Influence of mixed respiratory-metabolic acidemia on renal physiology and morphology.

Degree: 2017, Freie Universität Berlin

URL: https://refubium.fu-berlin.de/handle/fub188/13338

► Introduction: Despite major advances in renal replacement therapy acute kidney injury (AKI) is still associated with high morbidity and mortality. Beside risk factors like mechanical… (more)

▼ Introduction: Despite major advances in renal replacement therapy acute kidney injury (AKI) is still associated with high morbidity and mortality. Beside risk factors like mechanical ventilation, acidosis has been identified as one factor contributing to AKI. However, in critically ill patients with multiple risk factors a differentiated analysis of the influence of acidosis is hard to perform. Therefore, the aim of our study was to evaluate the impact of an acidaemia on renal function excluding sepsis or other infections. Methods: 35 young and healthy pigs were randomized into 6 groups. Three test pairs were settled with or without exposition to a continuos veno-venous haemofiltration (CVVH), respectively. The groups differed by: normoxaemia-balanced acid-base- status (NB-CVVH and NB-CTRL), normoxaemia-acidaemic (NA-CVVH and NA-CTRL) and hypoxaemia-acidaemic (HA-CVVH and HA-CTRL). Due to low-tidal-volume- ventilation and acid-infusion a mixed acidaemia (pH 7.19-7.24) was induced into acidaemic groups. HA-groups underwent an additional hypoxaemia. Acidemia and hypoxaemia were maintained for five hours. Haemodynamics, ventilation parameter, blood gas analysis and diuresis were monitored constantly as well as interleukin-6 (IL-6), TNF-aplha and interleukin-18 (IL-18) in blood and tissue samples, neutrophil gelatinase-associated lipocalin (NGAL) was analyzed in urine specimen. Tissue samples of the kidneys were (immuno-) histologically examined. Results: All animals were haemodynamically stable throughout the entire experiment. Animals had sufficient diuresis facing a physiologic cardiac output at any time. Interestingly, diuresis increased in acidemia groups while urine-pH decreased. Increased plasma levels of IL-18 and NGAL indicated a developing AKI in the acidaemia groups. Concordantly, normoxic- acidaemia groups had significantly more reversible and irreversible cell damage in histopathological examination, just exceeded by hypoxaemia- acidaemia groups. Due to measurements of proinflammatory cytokines in tissue and plasma a biotrauma induced AKI was excluded, because subgroup analysis of immunohistology revealed an inverse correlation between tissue levels of proinflammatory cytokines and histopathological cell damage. Conclusion: We were able to demonstrate that an isolated acidaemia without concomitant sepsis already leads to a relevant histologically detectable damage of the kidneys after only five hours exposition to acidaemia. Immunohistochemical investigations showed that other than inflammatory factors induced the renal damage. Results are leading to the hypothesis that the acidaemia works as a kind of „first hit“ by increasing renal workload with respect to the correction of acid-base-status abnormalities and thereby contributing to a depletion of renal energy reserves. Initially increasing diuresis clinically masks the early onset of an AKI due to the compensation for acidosis by the kidneys. Advisors/Committee Members: [email protected] (contact), m (gender), N.N. (firstReferee), N.N. (furtherReferee).

Subjects/Keywords: kidney; acidemia; acid-base-status; acute kidney injury (AKI);

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Ott, S. (2017). Influence of mixed respiratory-metabolic acidemia on renal physiology and morphology. (Thesis). Freie Universität Berlin. Retrieved from https://refubium.fu-berlin.de/handle/fub188/13338

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Chicago Manual of Style (16^th Edition):

Ott, Sascha. “Influence of mixed respiratory-metabolic acidemia on renal physiology and morphology.” 2017. Thesis, Freie Universität Berlin. Accessed March 06, 2021. https://refubium.fu-berlin.de/handle/fub188/13338.

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MLA Handbook (7^th Edition):

Ott, Sascha. “Influence of mixed respiratory-metabolic acidemia on renal physiology and morphology.” 2017. Web. 06 Mar 2021.

Vancouver:

Ott S. Influence of mixed respiratory-metabolic acidemia on renal physiology and morphology. [Internet] [Thesis]. Freie Universität Berlin; 2017. [cited 2021 Mar 06]. Available from: https://refubium.fu-berlin.de/handle/fub188/13338.

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Council of Science Editors:

Ott S. Influence of mixed respiratory-metabolic acidemia on renal physiology and morphology. [Thesis]. Freie Universität Berlin; 2017. Available from: https://refubium.fu-berlin.de/handle/fub188/13338

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Universidade do Rio Grande do Sul

12. Royes, Luiz Fernando Freire. O papel do óxido nítrico nas alterações comportamentais eletroencefalográficas e neuroquímicas induzidas pelo metilmalonato em estriado de ratos.

Degree: 2006, Universidade do Rio Grande do Sul

URL: http://hdl.handle.net/10183/6791

► A acidemia metilmalônica é um erro inato do metabolismo caracterizado pelo acúmulo tecidual de ácido metilmalônico (MMA), dano oxidativo e alterações neurológicas, como degeneração estriatal… (more)

▼ A acidemia metilmalônica é um erro inato do metabolismo caracterizado pelo acúmulo tecidual de ácido metilmalônico (MMA), dano oxidativo e alterações neurológicas, como degeneração estriatal e convulsões. Considerando que o óxido nítrico é um mensageiro químico trans-sináptico que está envolvido em diversos eventos fisiopatologógicos e seu papel na toxicidade induzida pelo MMA é pouco conhecido, nós decidimos investigar a participação deste radical livre nas alterações comportamentais e neuroquímicas induzidas pela administração intraestriatal de MMA. No primeiro trabalho, foi evidenciado que a administração intraestriatal de um inibidor não-seletivo da enzima óxido nítrico sintase, metil éster de Nϖ-nitro-L-arginina (LNAME: 10-4 - 100 nmol/0,5 μl), exerceu efeito bifásico nas convulsões e na carbonilação proteíca induzidas pela injeção de MMA (4,5 μmol/1,5 μl; 30 minutos após a injeção de L-NAME) no estriado de ratos. Estes resultados sugeriram um envolvimento do óxido nítrico nas convulsões e no dano oxidativo induzido pelo MMA. Em um segundo momento, confirmamos o envolvimento do óxido nítrico nas convulsões induzidas por MMA, uma vez que a injeção intraestriatal de MMA causou um aumento na concentração de nitrito e nitrato (NO2 e NO3) estriatal. Além disso, os episódios convulsivos induzidos por MMA apresentaram uma correlação significativa com a inibição da atividade da Na+,K+-ATPase no estriado injetado, mas não com os níveis de carbonilação protéica, um marcador de dano oxidativo protéico. Neste estudo também foi avaliado o efeito da administração intraestriatal do azul de metileno (AM; 0,015 a 1,5 nmol/ 0,5 μl), que possui atividade antioxidante e é um inibidor da guanilato ciclase, nas convulsões e dano oxidativo induzidos pelo MMA. O AM (1,5 nmol/0,5 μl) diminuiu a formação de NO2 e NO3 estriatal e preveniu as convulsões, a carbonilação protéica e a inibição da atividade da Na+,K+-ATPase induzidos pelo MMA. Esses dados sugerem que a atividade da Na+,K+-ATPase pode ser de grande importância para a gênese das convulsões induzidas pelo MMA e que o AM exerce efeito neuroprotetor contra as alterações comportamentais e neuroquímicas induzidas pelo MMA. Além disso, se essas alterações ocorerem nos pacientes com acidemia metilmalônica, é possível propor que o AM poderia ser considerado como uma terapia adjuvante para o tratamento desta acidemia. O efeito da administração do 7-nitroindazol (7-NI; 3-60 mg/kg, i.p.), um inibidor da enzima NOSn, nas convulsões, carbonilação protéica, produção de NO2 e NO3 e na atividade da Na+,K+-ATPase após trinta minutos da administração intraestriatal de MMA (6 μmol/ 2 μl) também foi avaliado. O tratamento com 7-NI (60 mg/kg, i.p.) potencializou as convulsões, aumentou a carbonilação protéica e reduziu a produção de NO2 e NO3 induzidos pelo MMA, entretanto, este tratamento não alterou a atividade da Na+,K+-ATPase. A adminstração intraestriatal de L-arginina (50 nmol/ 0.5 μl), mas não de D-arginina (5 and 50 nmol/ 0.5 μl), aumentou a produção de NO2 e NO3 e preveniu as convulsões,… Advisors/Committee Members: Mello, Carlos Fernando de.

Subjects/Keywords: Erros inatos do metabolismo : Acidemia metilmalônica; Óxido nítrico : Convulsões : Neuroproteção

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APA (6^th Edition):

Royes, L. F. F. (2006). O papel do óxido nítrico nas alterações comportamentais eletroencefalográficas e neuroquímicas induzidas pelo metilmalonato em estriado de ratos. (Thesis). Universidade do Rio Grande do Sul. Retrieved from http://hdl.handle.net/10183/6791

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Chicago Manual of Style (16^th Edition):

Royes, Luiz Fernando Freire. “O papel do óxido nítrico nas alterações comportamentais eletroencefalográficas e neuroquímicas induzidas pelo metilmalonato em estriado de ratos.” 2006. Thesis, Universidade do Rio Grande do Sul. Accessed March 06, 2021. http://hdl.handle.net/10183/6791.

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MLA Handbook (7^th Edition):

Royes, Luiz Fernando Freire. “O papel do óxido nítrico nas alterações comportamentais eletroencefalográficas e neuroquímicas induzidas pelo metilmalonato em estriado de ratos.” 2006. Web. 06 Mar 2021.

Vancouver:

Royes LFF. O papel do óxido nítrico nas alterações comportamentais eletroencefalográficas e neuroquímicas induzidas pelo metilmalonato em estriado de ratos. [Internet] [Thesis]. Universidade do Rio Grande do Sul; 2006. [cited 2021 Mar 06]. Available from: http://hdl.handle.net/10183/6791.

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Royes LFF. O papel do óxido nítrico nas alterações comportamentais eletroencefalográficas e neuroquímicas induzidas pelo metilmalonato em estriado de ratos. [Thesis]. Universidade do Rio Grande do Sul; 2006. Available from: http://hdl.handle.net/10183/6791

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Freie Universität Berlin

13. Wagner, Johanna-Josophina. Extent of global and pulmonary biocompatibility reactions on acidemia and acidemia/hypoxemia in a porcine model with hemofiltration based correction of acid-base disorder.

Degree: 2015, Freie Universität Berlin

URL: http://dx.doi.org/10.17169/refubium-5952

► Introduction: Acute Lung Injury/Acute respiratory distress syndrome is one of the most common complications in the intensive care medicine. Low tidal volume ventilation reduced adverse… (more)

▼ Introduction: Acute Lung Injury/Acute respiratory distress syndrome is one of the most common complications in the intensive care medicine. Low tidal volume ventilation reduced adverse side effects of the mechanical ventilation and led to a decrease of the high mortality. A clinically accepted respiratory acidosis is often resulting from this lung protective ventilation strategy. For this permissive hypercapnia anti-inflammatory effects are described in vitro and in rodents. Frequently there are other pro- and anti-inflammatory influences associated with the respiratory acidosis like metabolic acidosis, hypoxia, and biotrauma due to mechanical ventilation or renal replacement therapies. The aim of this work was to figure out, if anti-inflammatory effects of hypercapnia persist in a complex pro-inflammatory setting (with mechanical ventilation, continuous veno-venous hemofiltration (CVVH), metabolic acidemia and hypoxemia) and if lung injury is reduced. The hemodynamic reaction of the organism on an extracorporeal circuit under acidemia was examined as well. Furthermore the combination of the buffer substance THAM with the hemofiltration as a therapeutic option was investigated. Methods: 6 pigs per group were analgosedated, mechanically ventilated and depending on group connected to CVVH. Some animals were kept with physiologic pH values and normoxemia, in other groups a mixed acidemia alone ore a mixed acidemia combined with hypoxemia was induced. After 3h of hemofiltration the treatment was initiated, that means hypoxemia was finished and acidemia was corrected by THAM. Results: Compared to the influence of normoventilation and CVVH mixed acidemia could reduce pulmonary leukocyte infiltration. This was abrogated in cases of additional hypoxemia. Furthermore mixed acidemia caused higher amounts of alveolar erythrocytes and enhanced congestion. Concerning hemodynamics animals reacted to acidemia with an elevated mean pulmonary arterial pressure (MPAP) and a decreased systemic vascular resistance (SVR). Hemofiltration with predilutional application of THAM was able to correct acidemia and to reduce paCO2 to baseline values within 1h. Discussion: Concerning the lung we could confirm the anti- inflammatory effect of the hypercapnic acidemia when combined with mechanical ventilation, CVVH and metabolic acidemia. However, this was not associated with a reduced lung injury. To the contrary acidemia led to a deteriorated pulmonary microcirculation and epithelial damage instead. The hemodynamic response to the acidemia (rise in MPAP and fall in SVR) can be considered as unfavourable. Application of THAM enabled the correction of pH in animals connected to CVVH without any acute, clinically relevant side effects. Advisors/Committee Members: [email protected] (contact), w (gender), N.N. (firstReferee), N.N. (furtherReferee).

Subjects/Keywords: acute lung injury; acute respiratory distress syndrome; porcine model; acidemia; biocompatibility; acid-base disorder; 600 Technik, Medizin, angewandte Wissenschaften::610 Medizin und Gesundheit

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APA (6^th Edition):

Wagner, J. (2015). Extent of global and pulmonary biocompatibility reactions on acidemia and acidemia/hypoxemia in a porcine model with hemofiltration based correction of acid-base disorder. (Thesis). Freie Universität Berlin. Retrieved from http://dx.doi.org/10.17169/refubium-5952

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Chicago Manual of Style (16^th Edition):

Wagner, Johanna-Josophina. “Extent of global and pulmonary biocompatibility reactions on acidemia and acidemia/hypoxemia in a porcine model with hemofiltration based correction of acid-base disorder.” 2015. Thesis, Freie Universität Berlin. Accessed March 06, 2021. http://dx.doi.org/10.17169/refubium-5952.

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MLA Handbook (7^th Edition):

Wagner, Johanna-Josophina. “Extent of global and pulmonary biocompatibility reactions on acidemia and acidemia/hypoxemia in a porcine model with hemofiltration based correction of acid-base disorder.” 2015. Web. 06 Mar 2021.

Vancouver:

Wagner J. Extent of global and pulmonary biocompatibility reactions on acidemia and acidemia/hypoxemia in a porcine model with hemofiltration based correction of acid-base disorder. [Internet] [Thesis]. Freie Universität Berlin; 2015. [cited 2021 Mar 06]. Available from: http://dx.doi.org/10.17169/refubium-5952.

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Council of Science Editors:

Wagner J. Extent of global and pulmonary biocompatibility reactions on acidemia and acidemia/hypoxemia in a porcine model with hemofiltration based correction of acid-base disorder. [Thesis]. Freie Universität Berlin; 2015. Available from: http://dx.doi.org/10.17169/refubium-5952

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Louisiana State University

14. Sloane, Valerie Melissa. Site-directed mutagenesis studies of E. coli biotin carboxylase.

Degree: PhD, 2003, Louisiana State University

URL: etd-01192004-141706 ; https://digitalcommons.lsu.edu/gradschool_dissertations/1561

► Acetyl-CoA carboxylase is an essential enzyme in all plants, animals, and bacterie, where it catalyzes the committed step in fatty acid synthesis. The Escherichia coli… (more)

▼ Acetyl-CoA carboxylase is an essential enzyme in all plants, animals, and bacterie, where it catalyzes the committed step in fatty acid synthesis. The Escherichia coli version of the enzyme has three functional components that dissociate readily: biotin carboxylase, carboxyltransferase, and a biotin carboxyl carrier protein. The biotin carboxylase component catalyzes the ATP-dependent carboxylation of biotin, using bicarbonate as the carboxylate source. Biotin carboxylase is a member of a functionally diverse superfamily of proteins known as the ATP-grasp enzymes. In the first study, four residues of biotin carboxylase, Lys 116, Lys 159, His 209, and Glu 276, were selected for site-directed mutagenesis based on their structural homology and strict conservation among the ATP-grasp enzymes. The resulting mutants were subject to kinetic characterization. The Km for ATP for all four mutants was significantly elevated relative to the wild type enzyme, implicating the residues in binding ATP. The Vmax for the biotin-dependent ATPase reaction was 30- to 260-fold lower than wild type, suggesting that the mutations have misaligned the substrates for optimal catalysis. In the second study, three more biotin carboxylase mutants were made based on their homology to naturally occurring mutations of human biotin-dependent carboxylases. The three mutations result in metabolic diseases, indicating that the residues involved are functionally important. The mutants M169K, R338Q, and R338S were constructed and characterized. The two Arg mutants displayed uncoupling of biotin carboxylation from ATP hydrolysis, suggesting that the residue Arg 338 is important for aligning the carboxyphosphate intermediate for optimal carboxyl transfer to biotin. Interestingly, all three mutants displayed negative cooperativity with respect to bicarbonate, suggesting a communication between the two subunits of biotin carboxylase. Additionally, the level of residual biotin-dependent ATPase activity for M169K and R338S was consistent with the severity of the phenotypes of the patients carrying the corresponding mutations, thus establishing a molecular basis for the diseases.

Subjects/Keywords: biotin-dependent enzymes; methylcrotonylglycinuria; propionic acidemia; substrate-induced synergism; substrate activation

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APA (6^th Edition):

Sloane, V. M. (2003). Site-directed mutagenesis studies of E. coli biotin carboxylase. (Doctoral Dissertation). Louisiana State University. Retrieved from etd-01192004-141706 ; https://digitalcommons.lsu.edu/gradschool_dissertations/1561

Chicago Manual of Style (16^th Edition):

Sloane, Valerie Melissa. “Site-directed mutagenesis studies of E. coli biotin carboxylase.” 2003. Doctoral Dissertation, Louisiana State University. Accessed March 06, 2021. etd-01192004-141706 ; https://digitalcommons.lsu.edu/gradschool_dissertations/1561.

MLA Handbook (7^th Edition):

Sloane, Valerie Melissa. “Site-directed mutagenesis studies of E. coli biotin carboxylase.” 2003. Web. 06 Mar 2021.

Vancouver:

Sloane VM. Site-directed mutagenesis studies of E. coli biotin carboxylase. [Internet] [Doctoral dissertation]. Louisiana State University; 2003. [cited 2021 Mar 06]. Available from: etd-01192004-141706 ; https://digitalcommons.lsu.edu/gradschool_dissertations/1561.

Council of Science Editors:

Sloane VM. Site-directed mutagenesis studies of E. coli biotin carboxylase. [Doctoral Dissertation]. Louisiana State University; 2003. Available from: etd-01192004-141706 ; https://digitalcommons.lsu.edu/gradschool_dissertations/1561

15. Σηφάκης, Εμμανουήλ. Διάγνωση της υποξίας κατά τη διάρκεια του τοκετού βασιζόμενη στην ανάλυση του εμβρυικού καρδιακού ρυθμού και της παλμικής οξυμετρίας.

Degree: 2007, University of Patras

URL: http://nemertes.lis.upatras.gr/jspui/handle/10889/1201

►

Στόχος της παρούσας εργασίας αποτελεί η έγκαιρη πρόβλεψη οξυαιμίας βασιζόμενη στην ανάλυση των πολύ χαμηλής συχνότητας συστατικών του εμβρυϊκού καρδιακού ρυθμού και των καταγραφών της… (more)

▼

Στόχος της παρούσας εργασίας αποτελεί η έγκαιρη πρόβλεψη οξυαιμίας βασιζόμενη στην ανάλυση των πολύ χαμηλής συχνότητας συστατικών του εμβρυϊκού καρδιακού ρυθμού και των καταγραφών της εμβρυϊκής παλμικής οξυμετρίας (FSpO2) κατά τη διάρκεια του τοκετού. Για τη φασματική ανάλυση έγινε εφαρμογή του συνεχούς μετασχηματισμού κυματιδίων (CWT). Για την ανάλυση των καταγραφών του FSpO2 υπολογίστηκε το ποσοστό του συνολικού χρόνου όπου ο FSpO2 είναι κάτω του ορίου 30% (TFSpO2<30%). Όπως αποδείχθηκε τόσο από την εφαρμογή του CWT, όσο και από την παράμετρο TFSpO2<30%, οι κυματισμοί του εμβρυϊκού καρδιακού ρυθμού στην περιοχή συχνοτήτων του 0.01 Hz, παρουσιάζουν ικανοποιητική ευαισθησία (80% and 90%, αντίστοιχα) για την έγκαιρη πρόβλεψη οξυαιμίας, ενώ ο συνδυασμός τους παρουσιάζει υψηλή προσδιοριστικότητα (89%). Τα αποτελέσματα της ανάλυσης των δεδομένων όπως προκύπτουν από την ανάλυση του εμβρυϊκού καρδιακού ρυθμού – μέσω εφαρμογής του CWT – και των καταγραφών της εμβρυϊκής παλμικής οξυμετρίας δύναται να αποτελέσουν μια επιπρόσθετη πηγή πληροφορίας όσον αφορά την κατάσταση του εμβρύου βοηθώντας ταυτοχρόνως τον γυναικολόγο στην απόφαση για το χρόνο και τον τρόπο διεξαγωγής του τοκετού.

The objective of the present study is the prediction of fetal acidemia based on the Very Low Frequency (VLF) components of the Fetal Heart Rate (FHR) and Fetal Pulse Oximetry (FSpO2) recordings during labor. In order to perform the spectral analysis, we applied the Continuous Wavelet Transform (CWT). The evaluation of FSpO2 was based on calculating the time duration in which the FSpO2 was less than 30% (TFSpO2<30%). We demonstrate that the oscillating activity of the FHR of about 0.01 Hz identified by the CWT and the TFSpO2<30% parameter, show an adequate sensitivity (80% and 90%, respectively) in predicting fetal acidemia, whereas the combination of these two variables shows a very good specificity (89%). The results of the analysis of our data demonstrate that the analysis of the fetal heart rate by the CWT and the fetal pulse oximetry recordings may provide additional source of information about fetal status and to alert the clinician to decide under objective conditions when and how to perform the delivery.

Advisors/Committee Members: Κουτσούρης, Δημήτριος, Κουτσούρης, Δημήτριος, Ζερβάκης, Μιχαήλ, Πρέντζα, Ανδριάνα.

Subjects/Keywords: Εμβρυϊκή οξυαιμία; Εμβρυϊκή παλμική οξυμετρία; Μεταβλητότητα εμβρυϊκού καρδιακού ρυθμού; 618.320 75; Fetal acidemia; Fetal pulse oximetry; VLF heart rate variability

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APA (6^th Edition):

Σηφάκης, �. (2007). Διάγνωση της υποξίας κατά τη διάρκεια του τοκετού βασιζόμενη στην ανάλυση του εμβρυικού καρδιακού ρυθμού και της παλμικής οξυμετρίας. (Masters Thesis). University of Patras. Retrieved from http://nemertes.lis.upatras.gr/jspui/handle/10889/1201

Chicago Manual of Style (16^th Edition):

Σηφάκης, Εμμανουήλ. “Διάγνωση της υποξίας κατά τη διάρκεια του τοκετού βασιζόμενη στην ανάλυση του εμβρυικού καρδιακού ρυθμού και της παλμικής οξυμετρίας.” 2007. Masters Thesis, University of Patras. Accessed March 06, 2021. http://nemertes.lis.upatras.gr/jspui/handle/10889/1201.

MLA Handbook (7^th Edition):

Σηφάκης, Εμμανουήλ. “Διάγνωση της υποξίας κατά τη διάρκεια του τοκετού βασιζόμενη στην ανάλυση του εμβρυικού καρδιακού ρυθμού και της παλμικής οξυμετρίας.” 2007. Web. 06 Mar 2021.

Vancouver:

Σηφάκης �. Διάγνωση της υποξίας κατά τη διάρκεια του τοκετού βασιζόμενη στην ανάλυση του εμβρυικού καρδιακού ρυθμού και της παλμικής οξυμετρίας. [Internet] [Masters thesis]. University of Patras; 2007. [cited 2021 Mar 06]. Available from: http://nemertes.lis.upatras.gr/jspui/handle/10889/1201.

Council of Science Editors:

Σηφάκης �. Διάγνωση της υποξίας κατά τη διάρκεια του τοκετού βασιζόμενη στην ανάλυση του εμβρυικού καρδιακού ρυθμού και της παλμικής οξυμετρίας. [Masters Thesis]. University of Patras; 2007. Available from: http://nemertes.lis.upatras.gr/jspui/handle/10889/1201

16. M. Mansour. NOVEL APPROACH FOR INTERPRETATION OF FETAL HEART RATE IN THE SECOND STAGE OF LABOUR.

Degree: 2014, Università degli Studi di Milano

URL: http://hdl.handle.net/2434/233159

► OBJECTIVE: Intrapartum fetal heart rate monitoring has become the standard technique to assess fetal well being during labor. However, most of the guidelines for the… (more)

▼ OBJECTIVE: Intrapartum fetal heart rate monitoring has become the standard technique to assess fetal well being during labor. However, most of the guidelines for the interpretation of cardiotocography (CTG) tracings do not distinguish between the first and the second stage of labor. The only classification available for the interpretation of the CTG in the second stage of labor is that of Piquard (modified after Melchior & Bernard). However, this classification is not widely accepted and has been developed more than 25 year ago. The main aim of our study was to revaluate the classification of Piquard of the CTG in the II stage of labor and verify whether it is still applicable. Secondary aims were to verify whether there was a correlation between the CTG recorded in the second stage with that recorded in the first stage and assess whether there are patterns associated to neonatal acidemia at birth. STUDY DESIGN: This is a 2-year retrospective cohort study of 2297 singleton, pregnancies who delivered vaginally in our Institution: we included low risk as well as complicated pregnancies. Inclusion criteria were the presence of at least the final 60 minutes of continuous and technically interpretable tracings in the first stage and a technically interpretable tracings recorded continuously in the second stage lasting at least 10 minutes, and the presence of umbilical arterial oxygenation and acid base balance measured at the time of delivery. CTGs were extracted prospectively and analyzed retrospectively blind to the clinical information by a single reviewer trained in CTG interpretation. Neonatal acidemia was defined by the presence of umbilical arterial cord pH of 7.10 or less. Multiple logistic regression model was used for statistical analysis. RESULTS: Slightly less than 50% of the tracings (49.2% in nulliparous and 46.7% in multiparous) recorded in the II stage could be classified according to the original six types proposed by Piquard et al. In addition, types 2B, 3 and 4 were very rare accounting only for 0.5% of tracings both in nulliparous and multiparous. The remaining tracings were represented by a combination of these 6 types. Acidemia at delivery was highly associated with the presence of repetitive variable decelerations (aOR 4.4; 95% CI: 1.95-9.95) and minimal FHR variability (aOR, 5.95; 95% CI:1.94-18.26) in the I stage. In the II stage, acidemia was associated with type 1-4 (aOR 9.05, 95% CI: 1.59-51.5) and 1 (aOR 4.4, 95%; CI 1-19.5). We found that the length of II stage > 120 minutes (aOR: 4.3, 95%; CI 1.29-14.39, induction (aOR, 1.76; CI 1.04-3.61of labor was a risk factor for acidemia), BMI (for women with BMI < 18.5 aOR 3.6, 95%;CI 1.1-11.9 and for women with BMI > 25 aOR : 8.3, 95%; CI 2.06-33.2) were all independently associated with acidemia at birth. Pathology (aOR 0.181, CI 0.024-1.381), parity (a OR,0.86, CI 0.424-1.755), male sex ( a OR 1.26, CI 0.69-2.3) and neonatal weight at birth at various centiles were not associated with acidemia. Gestational age was protective against… Advisors/Committee Members: tutor: A.M. Marconi, co-tutor: V. Edefonti (RTD, DiSS), coordinatore : R. Weinstein, MARCONI, ANNA MARIA.

Subjects/Keywords: II stage of labour; CTG patterns in labour; acidemia at birth; Settore MED/40 - Ginecologia e Ostetricia

…definition of acidemia . We had as a reference pH ≤ 7.10 (13) 9 Statistical analysis… …acidemia at birth. Included factors were: pattern of CTG in the II stage; pattern of CTG in the I… …the two groups. At delivery 48 neonates had acidemia: of these, only 6 had umbilical… …19 CTG patterns and neonatal acidemia 48/2297 (2.1%) neonates had umbilical… …we analyzed the relationship between acidemia and type of CTG recorded in the I stage of…

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APA (6^th Edition):

Mansour, M. (2014). NOVEL APPROACH FOR INTERPRETATION OF FETAL HEART RATE IN THE SECOND STAGE OF LABOUR. (Thesis). Università degli Studi di Milano. Retrieved from http://hdl.handle.net/2434/233159

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Chicago Manual of Style (16^th Edition):

Mansour, M.. “NOVEL APPROACH FOR INTERPRETATION OF FETAL HEART RATE IN THE SECOND STAGE OF LABOUR.” 2014. Thesis, Università degli Studi di Milano. Accessed March 06, 2021. http://hdl.handle.net/2434/233159.

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MLA Handbook (7^th Edition):

Mansour, M.. “NOVEL APPROACH FOR INTERPRETATION OF FETAL HEART RATE IN THE SECOND STAGE OF LABOUR.” 2014. Web. 06 Mar 2021.

Vancouver:

Mansour M. NOVEL APPROACH FOR INTERPRETATION OF FETAL HEART RATE IN THE SECOND STAGE OF LABOUR. [Internet] [Thesis]. Università degli Studi di Milano; 2014. [cited 2021 Mar 06]. Available from: http://hdl.handle.net/2434/233159.

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Council of Science Editors:

Mansour M. NOVEL APPROACH FOR INTERPRETATION OF FETAL HEART RATE IN THE SECOND STAGE OF LABOUR. [Thesis]. Università degli Studi di Milano; 2014. Available from: http://hdl.handle.net/2434/233159

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