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You searched for subject:(Friedreich s ataxia). Showing records 1 – 3 of 3 total matches.

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University of Vienna

1. Praschberger, Monika. Biochemical aspects to improve treatment of anemia in endstage renal disease and advanced biomarker assessment in iron related disorders.

Degree: 2014, University of Vienna

Störungen in der Eisen-Homöostase können zu schweren Erkrankungen führen. Beispielsweise ist die Anämie bei chronischer Niereninsuffizienz durch einen verringerten Eisenspiegel verursacht, während es bei hereditäre Hämochromatose zu einer Eisenüberladung kommt. Neben generellen Eisenüberladung, können auch bestimmte Organellen betroffen sein, beispielsweise die Mitochondrien bei Friedreich-Ataxie oder bestimmten Organe, wie Gehirn bei Neurodegeneration mit Eisenakkumulation im Gehirn (NBIA). Diese Arbeit konzentriert sich auf drei verschiedenen Pathologien mit gestörter Eisenhomöostase: Eisendefizienz bei Patient mit chronischer Niereninsuffizienz mit besondere Berücksichtigung der Behandlung mit Intravenösen Eisenpräparaten. Mitochondriale Eisenüberladung bei Friedreich Ataxie Neurodegeneration mit Eisenablagerung im Gehirn (NBIA) Eisen-Saccharose ist eines von mehreren intravenösen (iv) Eisen Präparaten, das zur Behandlung der Anämie chronischer Nierenerkrankungen zum Einsatz kommt. Dieses Präparat ist gut untersucht, sicher und wirksam und als das Originalpräparat bekannt. Seit kurzem sind generische Eisen-Saccharose Präparate auf den Markt und in mehreren Studien wurden hinsichtlich ihrer Bioverfügbarkeit, Biostabilität und Gleichwertigkeit Bedenken geäußert. Die Hersteller des Orginalpräparats, das „Committee for Medicinal Products for Human Use“ (CHMP) und die Europäischen Arzneimittelagentur (EMA) äußerten sich besorgt über die Gleichwertigkeit der neuen generischen Produkte im Vergleich zum Originalpräparat, was in neuen Richtlinien für die Zulassung von Biosimilars (dh generische Biotech-Produkte) resultierte. Im ersten Teil dieses Projektes wird die Bioverfügbarkeit und biologische Stabilität vom Original Eisen-Saccharose Präparat im Vergleich zu dem generischen Produkt-anhand einer, nicht-klinischen pharmakologischen und toxikologischen Studie untersucht. Eisencarboxymaltose, ist ein weiteres neues parenterales Eisenpräparat, über welches wenige Daten über den Zellstoffwechsel und dessen Toxizität vorliegen. In dieser Studie wurde die Komplexstabilität, Toxizität und Bioverfügbarkeit mit Eisen-Saccharat verglichen. Die zu erwarteten Ergebnisse werden unser Verständnis über den Stoffwechsel und das therapeutische Profil dieses Eisenpräparats verbessern. Der zweite Teil des Projekts konzentriert sich auf die Erbkrankheit Friedreich-Ataxie. Patienten zeigen eine verringerte Expression des Gens FXN, welches sich durch eine geringe Synthese des mitochondrialen Protein Frataxin äußert. Dadurch kommt es zu einer Störung der zellulären Eisenhomöostase bedingt durch eine mitochondriale Eisenüberladung. Derzeit gibt es nur symptomatische Therapie. Es wurde gezeigt, dass verringerte Frataxin Spiegel mit dem Schweregrad der Erkrankung korrelieren. Resveratrol, ein Antioxidans, hat im Tierversuch Frataxin erhöht, daher wurde eine klinische Studie durchgeführt. In dieser Arbeit wurde für die klinische Studie ein verbessertes Verfahren für eine genauere und kostensparendere Quantifizierung von…

Subjects/Keywords: 44.38 Pharmakologie; Eisen / Eisen-Saccharose / Eisencaboxymaltose / Friedreich ataxie / NBIA / intravenös; iron / iron sucrose / iron carboxymaltose / Friedreich´s ataxia / NBIA / intravenous

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APA (6th Edition):

Praschberger, M. (2014). Biochemical aspects to improve treatment of anemia in endstage renal disease and advanced biomarker assessment in iron related disorders. (Thesis). University of Vienna. Retrieved from http://othes.univie.ac.at/34796/

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Chicago Manual of Style (16th Edition):

Praschberger, Monika. “Biochemical aspects to improve treatment of anemia in endstage renal disease and advanced biomarker assessment in iron related disorders.” 2014. Thesis, University of Vienna. Accessed September 29, 2020. http://othes.univie.ac.at/34796/.

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MLA Handbook (7th Edition):

Praschberger, Monika. “Biochemical aspects to improve treatment of anemia in endstage renal disease and advanced biomarker assessment in iron related disorders.” 2014. Web. 29 Sep 2020.

Vancouver:

Praschberger M. Biochemical aspects to improve treatment of anemia in endstage renal disease and advanced biomarker assessment in iron related disorders. [Internet] [Thesis]. University of Vienna; 2014. [cited 2020 Sep 29]. Available from: http://othes.univie.ac.at/34796/.

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Council of Science Editors:

Praschberger M. Biochemical aspects to improve treatment of anemia in endstage renal disease and advanced biomarker assessment in iron related disorders. [Thesis]. University of Vienna; 2014. Available from: http://othes.univie.ac.at/34796/

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University of Vienna

2. Aichinger, Corinna. Einfluss von Antioxidantien auf die Frataxinexpression.

Degree: 2008, University of Vienna

Ziel dieser Diplomarbeit war es den möglichen Einfluss von Antioxidantien und Oxidantien auf die Frataxinexpression in den humanen Neuroblastomazellen SH-SY5Y zu untersuchen. Die genaue Funktion des mitochondrialen Proteins Frataxin, dessen verminderte Expression die neurodegenerative Erkrankung Friedreich´s Ataxie verursacht, ist noch unklar. Die Erkenntnis, dass oxidativer Stress in der Pathologie von FRDA eine wichtige Rolle spielt und die Vermutung, dass Frataxin eine Wirkung als Antioxidant besitzt, war Anlass für Therapieversuche mit verschiedenen Antioxidantien. Diese zeigen jedoch nur geringe Verbesserungen der Symptome.

The aim of this thesis was to investigate the influence of antioxidants and oxidants on the frataxin expression in human neuroblastoma cells SH-SY5Y. The exact function of the mitochondrial protein frataxin, whose decreased expression causes the neurodegenerative disorder Friedreich’s ataxia, is still unknown. The finding that oxidative stress plays an important role in the pathogenesis of FRDA as well as the often proposed assumption of frataxin´s antioxidative function, therapy approaches with antioxidants have been investigated. These show a partial albeit very little improvement of the symptoms.

Subjects/Keywords: 44.21 Ernährung; Antioxidantien / Frataxin / Friedreich´s Ataxie; antioxidants / frataxin / Friedreich´s ataxia

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APA (6th Edition):

Aichinger, C. (2008). Einfluss von Antioxidantien auf die Frataxinexpression. (Thesis). University of Vienna. Retrieved from http://othes.univie.ac.at/870/

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Chicago Manual of Style (16th Edition):

Aichinger, Corinna. “Einfluss von Antioxidantien auf die Frataxinexpression.” 2008. Thesis, University of Vienna. Accessed September 29, 2020. http://othes.univie.ac.at/870/.

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MLA Handbook (7th Edition):

Aichinger, Corinna. “Einfluss von Antioxidantien auf die Frataxinexpression.” 2008. Web. 29 Sep 2020.

Vancouver:

Aichinger C. Einfluss von Antioxidantien auf die Frataxinexpression. [Internet] [Thesis]. University of Vienna; 2008. [cited 2020 Sep 29]. Available from: http://othes.univie.ac.at/870/.

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Council of Science Editors:

Aichinger C. Einfluss von Antioxidantien auf die Frataxinexpression. [Thesis]. University of Vienna; 2008. Available from: http://othes.univie.ac.at/870/

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Université Paris-Sud – Paris XI

3. Parent, Aubérie. Mécanisme de biogenèse des centres Fe/S chez les mammifères : rôle de la frataxine dans le contrôle de la réactivité des persulfures : Biogenesis Mechanism of Iron-sulfur Cluster in Mammals : Role of Frataxin in Controlling of Reactivity of Persulfides.

Degree: Docteur es, Aspects moléculaires et cellulaires de la biologie, 2014, Université Paris-Sud – Paris XI

L’ataxie de Friedreich est une maladie neurodégénérative sévère causée par un défaut d’expression de la frataxine (FXN), une petite protéine mitochondriale impliquée dans la biogenèse des centres fer-soufre (Fe/S), des groupement prosthétiques aux fonctions cellulaires essentielles. Chez les mammifères, il a été montré que la frataxine stimule la synthèse in vitro de centres Fe/S sur la protéine d’échaffaudage ISCU, grâce à l’augmentation de la production d’ions sulfures par le complexe NFS1-ISD11-ISCU. Cependant, le mécanisme par lequel la frataxine active la biogenèse des centres Fe/S n’a pas encore été défini. Nous avons étudié les effets de FXN sur les cinétiques de formation et de réduction des persulfures, des intermédiaires clés de la production d’ions sulfures, générés par la cystéiene désulfurase NFS1, à l’aide d’un test de détection des persulfures basé sur l’utilisation de composés synthétiques peptide-maléimide et de la spectrométrie de masse. Nous avons montré que FXN active deux réactions très similaires : la réduction du persulfure de NFS1 par des réducteurs à thiols comme le DTT, la L-cystéine et le glutathion et le transfert de soufre de NFS1 vers ISCU, conduisant à l’accumulation de persulfure sur la cystéine C104 d’ISCU. Nous avons constaté que la vitesse de réduction du persulfure d’ISCU par les thiols n’est pas affectée en présence de FXN et que ce persulfure est réduit plus lentement que celui de NFS1. Nous avons corrélé l’activation par FXN de la réduction du persulfure de NFS1 par les thiols à une stimulation de l’assemblage d’un centre Fe/S sur ISCU. Dans nos conditions expérimentales, l’atome de soufre du persulfure d’ISCU n’est pas incorporé dans le centre Fe/S synthétisé, mais nos résultats ne permettent pas d’exclure que ce persulfure puisse être réduit par une réductase dédiée, encore non identifiée. L’ensemble de nos données indiquent que le rôle de la frataxine est de contrôler la réduction du persulfure de NFS1, en augmentant les vitesses de transfert de soufre vers ISCU et de réduction du persulfure de NFS1 par les thiols.

Friedreich ataxia is a severe neurodegenerative disease caused by reduced expression of frataxin (FXN), a small mitochondrial protein involved in iron-sulfur (Fe/S) cluster biogenesis which are prostetic groups with essential cellular functions. It has been shown in vitro that mammalian FXN activates Fe/S cluster synthesis on the scaffold protein ISCU, by rising up suflide ion production by NFS1-ISD11-ISCU complex. However, the mechanism by which frataxin stimulates Fe/S cluster biogenesis has not been yet defined. We have studied the effect of FXN on the kinetics of formation and reduction of persulfides that are key intermediates of sulfide ion production generated by NFS1, using mass spectrometry and a new detection assay for persulfide based on gel-mobility shift following alkylation by maleimide-peptide compounds. We demonstrate that frataxin activates two similar reactions : sulfur transfer from cysteine desulfurase NFS1 to ISCU leading to accumulation of…

Advisors/Committee Members: Camadro, Jean-Michel (thesis director).

Subjects/Keywords: Biogenèse des centres Fe/S; Frataxine; Ataxie de Friedreich; Persulfures; Mécanisme; Mammifères; Mitochondries; Iron-sulfur cluster biogenesis; Frataxin; Friedreich ataxia; Persulfide; Mechanism; Mammals; Mitochondria

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APA (6th Edition):

Parent, A. (2014). Mécanisme de biogenèse des centres Fe/S chez les mammifères : rôle de la frataxine dans le contrôle de la réactivité des persulfures : Biogenesis Mechanism of Iron-sulfur Cluster in Mammals : Role of Frataxin in Controlling of Reactivity of Persulfides. (Doctoral Dissertation). Université Paris-Sud – Paris XI. Retrieved from http://www.theses.fr/2014PA11T071

Chicago Manual of Style (16th Edition):

Parent, Aubérie. “Mécanisme de biogenèse des centres Fe/S chez les mammifères : rôle de la frataxine dans le contrôle de la réactivité des persulfures : Biogenesis Mechanism of Iron-sulfur Cluster in Mammals : Role of Frataxin in Controlling of Reactivity of Persulfides.” 2014. Doctoral Dissertation, Université Paris-Sud – Paris XI. Accessed September 29, 2020. http://www.theses.fr/2014PA11T071.

MLA Handbook (7th Edition):

Parent, Aubérie. “Mécanisme de biogenèse des centres Fe/S chez les mammifères : rôle de la frataxine dans le contrôle de la réactivité des persulfures : Biogenesis Mechanism of Iron-sulfur Cluster in Mammals : Role of Frataxin in Controlling of Reactivity of Persulfides.” 2014. Web. 29 Sep 2020.

Vancouver:

Parent A. Mécanisme de biogenèse des centres Fe/S chez les mammifères : rôle de la frataxine dans le contrôle de la réactivité des persulfures : Biogenesis Mechanism of Iron-sulfur Cluster in Mammals : Role of Frataxin in Controlling of Reactivity of Persulfides. [Internet] [Doctoral dissertation]. Université Paris-Sud – Paris XI; 2014. [cited 2020 Sep 29]. Available from: http://www.theses.fr/2014PA11T071.

Council of Science Editors:

Parent A. Mécanisme de biogenèse des centres Fe/S chez les mammifères : rôle de la frataxine dans le contrôle de la réactivité des persulfures : Biogenesis Mechanism of Iron-sulfur Cluster in Mammals : Role of Frataxin in Controlling of Reactivity of Persulfides. [Doctoral Dissertation]. Université Paris-Sud – Paris XI; 2014. Available from: http://www.theses.fr/2014PA11T071

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